Феохромоцитома

Феохромоцитома являє собою доволі рідкісну нейроендокринну пухлину, що секретує до кровотоку високоактивні адренергічні нейромедіатори-катехоламіни: адреналін, норадреналін, дофамін. Вони складають від 1 до 10% всіх новоутворень надниркових залоз (НЗ). Близько 10% всіх феохромоцитом вражають дітей, 10% мають двобічний характер та 10 % виявляються злоякісними феохромобластомами. Раніше вважалось, що частота спадкових форм складає також 10%, але останні літературні дані свідчать про значно вищу частоту спадковості – до 24%. Такі відомі спадкові клінічні ендокринні синдроми як МЕН І та МЕН ІІ, Фон Гіппель-Ліндау, нейрофіброматоз І типу можуть мати своїм компонентом феохромоцитому. Зустрічаються також і позанадниркові варіанти розташування феохромоцитом (параганліоми) – уздовж аорти, в легенях, сечовому міхурі тощо. В 35% випадків позанадниркові феохромоцитоми виявляються злоякісними. Ризик злоякісності зростає також при розмірах пухлини більше 5 см.

Симптоми захворювання:

Більшість випадків захворювання мають яскравий клінічний перебіг та характерну симптоматику, водночас за цим захворюванням закріпився термін «великої облудниці» через неспецифічність симптомів.

 

Найголовнішими ознаками феохромоцитоми є:

підвищення артеріального тиску, періодичне або постійне  

  • головний біль

  • тремтінням в тілі

  • серцебиття

  • тривога, збудження, страх смерті

  • профузне спітніння

  • підвищення частоти сечовипускання та випорожнення після пыдвищення тиску

  • характерними є колаптоїдні стани (втрата свідомості) при стрімкому підведенні пацієнта

Разом з цим не всі випадки феохромоцитом демонструють яскраву симптоматику, поширеними є також приховані та атипові форми, навіть нормотензивні (з нормальним артеріальним тиском) варіанти феохромоцитом. Пароксизмальний тип артеріальної гіпертензії (АГ) зустрічається насправді лише в 50-60% випадків. Підтвердженням недостатньої уваги лікарів до симптомів феохромоцитом є дослідження M. G. Sutton та співав. (1981), де було доведено, що чверть всіх випадків феохромоцитом, які були знайдені після смерті при аутопсії, насправді були діагностовані ще прижиттєво, але відповідну оцінку виявленим симптомам хвороби зроблено не було. Більшість цих пацієнтів померли саме від ускладнень хвороби (інсульти, інфаркти, шок).

Тому прийнято вважати, що будь яка пухлина НЗ (особливо з наявною симптоматикою АГ) може бути феохромоцитомою, аж доки не буде доведено інше.

Діагностика

Досить надійним лабораторним тестом гіперкатехоламінемії є традиційне визначення адреналіну, норадреналіну, дофаміну та ваніліл-мигдаликової кислоти в добовій сечі. Однак останніми роками доведено суттєво вищу діагностичну чутливість визначення вільних метанефринів в плазмі крові або добовій сечі. Ці лабораторні тести можуть виступати скрінінговими та мають 92-95% точність позитивного передбачення. Останнім часом також доступні для визначення загальні метоксаміни плазми (чутливість методу до 98%). Корисним додатковим тестом є визначення хромограніну А плазми крові.

Крім того ендокринолог або ендокринний хірург має виключити можливий генетичний характер хвороби (на жаль, генетичне тестування ще практично відсутнє в Україні). Для цього вам запропонують здати аналіз крові на кальцій і паратгормон, кальцитонін, інколи інші тести (залежно від клінічної ситуації і родинного анамнезу).

Феохромоцитоми зазвичай представляють собою пухлини більші за 3 см з високою щільністю (>30-40 HD) під час проведення комп’ютерної томографії, активно захоплюють контрастні речовини, мають посилений Т2 зважений сигнал при магнітно-резонансній томографії (МРТ). Ефективною для виявлення як доброякісних, так і злоякісних феохромоцитом та їх метастазів є сцинтіграфія з метилйодбензилгуанідіном (131І-MIBG) та протонно-емісійна томографія з F-DOPA та лютецієм. Проте в Україні поки що виконується тільки протонно-емісійна томографія з фтор-дезокси-глюкозою (FDG), яка не є дуже специфічною для феохромоцитоми.

Важливо: якщо у вас є підозра на феохромоцитому, категорично не можна виконувати томографію з контрастом доки гормони не знаходяться під контролем спеціальних ліків (альфа-блокаторів, типу доксазозин), адже це може спричинити раптове виділення великої кількості адреналіну/норадреналіну із наступним виникненням гіпертонічного кризу та його можливими ускладненнями. Теж саме відноситься і до проведення пункційної біопсії пухлини – вона заборонена при підозрі на феохромоцитому.

​Лікування

Єдиним методом лікування феохромоцитом залишається хірургічне видалення (золотим стандартом на сьогодні в усьому світі є лапароскопічна хірургія) однак операція має бути ретельно підготовлена з анестезіологічної точки зору. Неприпустимо оперувати пухлину наднирника без достеменного визначення її гормональної активності, особливо – без усвідомлення діагнозу феохромоцитоми. Підготовка хворих α-адреноблокаторами (доксазозин та інші) є обов’язковою і значно зменшує ризики значних стрибків тиску. Адже під час оперативного втручання, коли хірург торкається цієї пухлини, вона може виділяти величезну кількість катехоламінів, які будуть підвищувати тиск і серцебиття, однак одразу після видалення – рівень гормонів дуже знижується, що може призвести до значного зниження тиску із подальшими серйозними ускладненнями (набряк легенів, інсульти, інфаркти). В минулому, особливо коли операція виконувалася не лапароскопічно, кількість ускладнень була дуже висока. На сьогодні лікарі готують пацієнта до операції мінімум 2 тижні, чим знижують кількість ускладнень до мінімальної.

 

Прогноз

Після вдалого хірургічного лікування прогноз прекрасний. Якщо гіпертонія тривала не дуже довго, то можлива повна нормалізація артеріального тиску без необхідності подальшого прийому гіпотензивних препаратів. Або перебіг гіпертонії стане набагато легшим. Рецидиви можливі, проте мова йде про генетичні випадки хвороби. Ендокринолог або ендокринний хірург запропонує вам періодично перевіряти загальні метанефрини добової сечі +/- хромогранін А.

 

Якщо у вас підозрюють феохромоцитому, пропонуємо вам записатись на консультацію до професора Черенька С.М. Перевагу надаємо очній консультації, але можливі і онлайн консультації для мешканців як Києва, так і всієї України.

Для запису на консультацію перейдіть за посиланням або зв’яжіться з нами за телефонами: +380964352400 +380664632400.

Професор Черенько С.М. засновник школи лапароскопічної хірургії наднирників в Україні, успішно оперує пухлини наднирників вже більше 15 років. Має найбільший досвід лапароскопічної хірургії в Україні і один з найбільших в Європі. Як проходять лапароскопічні операції у виконанні професора ви можете подивитися на нашому youtube каналі або у блозі.

©2020 by Черенько