Гастринома

Гастриноми (синдром Золлінгера-Еллісона) відносяться до параендокринних пухлин ПЗ, які продукують ектопічний гормон (гастрин), що у нормальних умовах клітинами острівців не секретується. Гастриноми у 80-85% випадків локалізуються в підшлунковій залозі, у 30-60% вони одиночні. Поза ПЗ пухлини розташовуються в 20-30% випадків, найчастіше (15-20%) у підслизовому шарі дванадцятипалої кишки (ДПК) або шлунка. Пухлини у ДПК, як правило, виявляються проксимальніше від великого дуоденального сосочка, величина їх складає кілька міліметрів. Вони ростуть повільно та мають незначну злоякісність. Описано випадки розташування гастриноми в печінці, воротах селезінки, у зв’язці Трейтца та яєчниках.

Клінічна картина характеризується симптомами виразки ДПК або шлунка з тяжким перебігом, тривалими болями в епігастральній ділянці, блювотою, похудінням, діареєю, езофагітом. 75% виразок знаходяться в початковому відділі ДПК, близько 25 % виявляються в дистальному відділі ДПК та у початковому відділі порожньої кишки. Лише у 5-6 % спостережень виразка локалізується в шлунку. Часто виникають множинні виразки. У деяких випадках на передній план у клінічній картині можуть виступати прояви, пов’язані зі злоякісним переродженням пухлини або метастазуванням. Злоякісність корелює із розміром та сягає 85 % випадків. Метастази найчастіше виявляють у лімфатичних вузлах та печінці. У пацієнтів із метастатичною гастриномою смертність сягає 80%.

У 30-40 % випадків гастриноми пов’язані з іншими генетично обумовленими ендокринними пухлинами (МЕН 1 синдром). У такому разі діагностика і лікування часто значно ускладнюється у зв’язку із наявністю множинних пухлин малого розміру, які майже неможливо виявити інструментальними методами. Гастриному у пацієнтів із МЕН 1 синдромом виникають у більш ранньому віці та рідше мають злоякісний перебіг (7-12%).

Діагностика синдрому Золлінгера-Еллісона базується на виявленні множинних виразок ДПК, значного підвищення базальної шлункової секреції, а також високого рівня гастрину та хромограніну А в крові.

Гіпергастринемія, що не супроводжується збільшенням шлункової секреції, не повязана із гастриномою. Вкрай важливим є виконання всіх тестів після відміни Н2-блокаторів, блокаторів протонної помпи та октреотиду принаймні за добу до цього, однак бажано за 1 тиждень. Зазвичай рівні гастрину, за наявності гастриноми, перевищують 150 пг/мл, а рН шлункового соку має бути менше 3,0. Для візуалізації гастриноми застосовують УЗО, КТ, МРТ, ЕУЗО. Хороші результати отримані під час застосування сцинтіграфії із октреотидом: специфічність 86 % та чутливість – 71 %. Основною причиною, що обмежує інформативність майже усіх цих технік є малі розміри пухлини та часто множинність утворень. Дуже чутливим методом залишається селективна ангіографія, однак її інвазивність і складність проведення обмежують її використання. В той самий час останні дослідження показують, що комплексне застосування сцинтіграфії із октреотидом із комп’ютерної томографією дає навіть кращі результати.

 

Лікування – оперативне. Метою є контроль шлункової гіперсекреції та видалення злоякісних пухлин та метастазів. З огляду на те, що позапанкреатичні гастриноми в 40–60 % випадків не знаходять навіть на операції, іноді доводиться виконувати гастректомію з ваготомією та пілоропластикою. Після резекції шлунка, ушивання виразок дуже висока імовірність їх рецидивів, із подальшими ускладненнями у вигляді кровотечі та перфорації. Тому останнім часом стандартом вважається виконання тотальної гастректомії.

©2020 by Черенько