МЕН 1 (синдром множинної ендокринної неоплазії 1 типу)

Синдром Вермера (МЕН 1), вперше описаний в 1973 році, є аутосомно-домінантним (тобто передається від батьків дітям у 50-100% випадків) і характеризується наявністю гіперпаратиреозу (аденоми аба гіперплазії паращитовидної залози) майже у 100% хворих, аденом аденогіпофіза у 55-65%, множинних доброякісних та злоякісних пухлин з клітин острівців підшлункової залози 80-100%, аденом надниркових залоз – 25-37%, карциноїдних пухлин – до 10%, пухлин щитоподібної залози – до 10%, різноманітних пухлин шкіри – до 80-95% та інших аномалій. Серед нейроендокринних пухлин ПЗ у складі даного синдрому більшість має дуже малі розміри, є мультифокальними, однак симптоматичними нечастіше ніж у 15% хворих. З цих гормональноактивних пухлин до 55% складають гастриноми (частіше дуодунального відділу) та інсуліноми – 18%.

 

Причина даного захворювання – мутація в гені Menin (на жаль, в Україні генетичне тестування поки не виконується). 

©2020 by Черенько